iBet uBet web content aggregator. Adding the entire web to your favor.
Link to original content: https://web.archive.org/web/20090517002127/http://www.detskaonkologie.cz/pages/sarkomy.html
Nádory, které vycházejí z pluripotentní mesenchymální buňky, tedy základní buňky svalů a pojivové tkáně.
Sarkomy (SA) měkkých tkání tvoří asi 6 – 15% všech nádorů dětského věku. Výskyt nádorů je rovnoměrný v průběhu celého dětství. Všechny nádory vyrůstají v oblasti svalů nebo pojivové tkáně. V rámci skupiny sarkomů rozeznáváme na základě biologické charakteristiky tři podskupiny: rhabdomyosarkom, synovialosarkom a nediferencovaný sarkom. Asi 80% všech sarkomů představuje právě rhabdomyosarkom (RS).
Nejčastější lokalizací SA je oblast hlavy a krku, dále uropoetického systému, měkkých tkání končetin a trupu. Jedná se o velmi rychle a agresivně rostoucí nádory, které prorůstají do okolních tkání a rychle metastazují do plic, lymfatických uzlin a kostní dřeně.
Liší se podle lokalizace nádoru. Nejčastěji se projevuje jako tuhé, nebolestivé zduření. Při dalším růstu nádoru se objeví příznaky z poruchy funkce okolních struktur, např. obrny nervů, poruchy močení. Při lokalizaci ve středních uchu nebo v oblasti nosohltanu může být prvním projevem výtok z ucha či nosu, pocit ucpaného nosu. Otok víček s protruzí očního bulbu je příznakem při lokalizaci sarkomu v očnici. Sarkomy v urogenitální oblasti se projeví krvavým výtokem z pochvy u děvčátek, u chlapců se objevuje obtížné močení, zduření varlat, krvavá moč.
Dle lokalizace tumoru je vstupním vyšetřením k objasnění velikosti nádoru a jeho vztahu k okolí ultrazvuk, CT nebo NMR. Pro zhodnocení rozsahu nádoru a odhalení metastáz je nutné vyšetření kostní dřeně, CT plic, scintigrafie kostí.
Definitivní diagnóza je opět histologická ze vzorku tkáně odebraného při diagnóze. Pro správné nastavení další léčby je nutné přesné určení podskupiny sarkomu.
Léčebný postup je závislý na typu sarkomu a iniciálním rozsahu onemocnění. V léčbě jsou kombinovány všechny tři metody – chemoterapie, radioterapie a chirurgie. Pokud to velikost tumoru dovolí, je snaha již na počátku léčby tumor odstranit nebo se pokusit o odstranění co největší části tumoru. V případě, že by tento zákrok představoval na počátku pro pacienta příliš velké riziko, léčba se zahajuje rovnou chemoterapií, s cílem zmenšit nádor a umožnit operaci v pozdější době. Chemoterapie je kombinovaná, často velmi intenzivní. Pro část vysoce rizikových pacientů je v léčbě užíváno i ozařování na oblast nádoru.
Pro pacienty s velmi nepříznivou prognózou se v současné době zkoušejí experimentální přístupy včetně alogenní transplantace kostní dřeně.
Děti s lokalizovaným nádorem, kompletně odstraněným chirurgicky mají příznivou prognózu s 80% vyléčených pacientů. Děti s lokálně pokročilým onemocněním, které není radikálně chirurgicky řešitelné mají zhruba 60% šanci na přežití. Prognóza je zatím stále velmi špatná pro děti přicházející s metastatickýcm onemocněním, kde šance na vyléčení klesá na 20%.
