Хілоторакс
| Хілоторакс | |
|---|---|
 Хілус, евакуйований з плевральної порожнини у пацієнта з хілотораксом | |
| Спеціальність | пульмонологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | CB24 |
| МКХ-10 | I89.8, J91 |
| МКХ-9 | 457.8 |
| DiseasesDB | 29612 |
| eMedicine | med/381 |
| MeSH | D002916 |
| SNOMED CT | 83035003 |
 Chylothorax у Вікісховищі | |
Хілоторакс (лат. chylothorax; від давньогрецького χυλός — сік і θώραξ — груди) — прогресуюче накопичення у плевральній порожнині хілусу (лімфи з високим складом жирів), що витікає з грудної протоки. Виникнення хілотораксу обумовлене пошкодженням грудної протоки і пристінкової плеври і є ускладненням різних патологічних процесів та медичних маніпуляцій. Швидкий розвиток серйозних розладів, що викликані патологічним витіканням хілусу, диктує необхідність проведення спеціальних діагностичних і лікувальних заходів, нерідко невідкладних[1].
Хілоторакс був уперше описаний у виданій у 1633 році роботі Фабриціуса Бартолетта. У 1875 році Генріх Іреніус Квінке першим описав травматичний хілоторакс. До 1895 року, за результатами дослідження А. Барґебура, у світовій науковій медичній літературі за 260 минулих років нарахувалось усього 25 опублікованих спостережень хілотораксу[1], а станом на 1968 рік, за даними Г. Р. Шона, — 1000 спостережень, третина з яких була обумовлена травматичним пошкодженням грудної протоки. У 1984 році М. І. Перельман разом зі співавторами опублікував детальні відомості про 65 особистих спостережень хілотораксу, а у 2004 році Л. Н. Бисенков — про 22 хворих з хілотораксом, що перебували на лікуванні у його клініці. Уперше перев'язку грудної лімфатичної протоки у її шийному відділі виконав Г. Кушинг.
Причинами виникнення хілотораксу можуть виступати:
- Вроджені причини (вроджений хілоторакс є провідною причиною плеврального випоту у новонароджених)[2].
- Травматичні причини:
- закрита травма грудей (у 13 % випадків): пошкодження грудної протоки, як правило, у ділянці головок ребер і грудних хребців (наприклад, при форсованому перерозгинанні хребта, що супроводжується вивихом головки ребра); розриву грудної протоки сприяє фіксація його спайками до тіл хребців, у наслідку перенесених запальних процесів;
- проникаючі рани грудей[2].
- Хірургічні причини (у 45—72 % випадків):
- хірургічні операції на шиї;
- видалення шийних лімфатичних вузлів;
- радикальні хірургічні втручання з приводу новоутворень;
- торакальні оперативні втручання;
- перев'язка боталової протоки;
- хірургічні операції з приводу коарктації аорти;
- хірургічні операції з приводу аневризм низхідної аорти (у 0,5—2,7 % випадків)[1];
- оперативні втручання на стравоході[3];
- хірургічні втручання з приводу новоутворень середостіння;
- хірургічні втручання на легені;
- абдомінальні оперативні втручання;
- поперекова симпатектомія;
- радикальна лімфодиссекція;
- діагностичні процедури;
- люмбарна артеріографія;
- катетеризація лівих відділів серця;
- пункція підключичної вени.
- Новоутворення з проростанням у грудну протоку або стисненням її (у 30—50 % випадків)[2]:
- лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз)[2];
- хронічний лімфолейкоз[3];
- рак легені[3].
- Непухлинні захворювання, що призводять до стиснення або закупорки грудної протоки:
- стиснення грудної протоки кістами середостіння;
- стиснення грудної протоки аневризмою грудного відділу аорти;
- перекриття грудної протоки гельмінтами, що проникли у її просвіт;
- тромбоз лівої підключичної вени, що поширився на кінцевий відділ грудної протоки.
- Туберкульоз;
- Змішані причини[1].
Спочатку хілус через дефект у грудній протоці витікає у клітковину середостіння, де накопичується, формуючи так звану медіастинальну хілому. По мірі збільшення розмірів хіломи наростаючий тиск призводить до розриву плеври, що забезпечує випорожнення хілусу у плевральну порожнину через патологічно утворений отвір, з'являється і починає наростати хілоторакс. Нерідко часовий проміжок з моменту пошкодження грудної протоки до появи хілотораксу може складати 3—5 днів, а у деяких випадках — досягати декількох років.
Постійне надходження хілусу у плевральну порожнину викликає компресію легені, зміщення органів середостіння, стиснення і перезгин порожнистих вен. Це призводить до наростання венозного тиску, що, у свою чергу, викликає підвищення утворення лімфи і хілусу, формуючи своєрідне замкнуте коло, пусковим механізмом якого є підвищений венозний тиск.
У нормі по грудній протоці за добу у венозну систему поступає 1,5—3 літри хілусу, що має у своєму складі до 70 % жиру, що надходить з їжею, а також значну кількість білків, електролітів, мікроелементів і рідини. Втрата організмом значних об'ємів хілусу не поновлюється природним шляхом. Тому розвиток хілотораксу призводить до швидко прогресуючого виснаження хворих.
Окрім втрат жирів, білків, електролітів і мікроелементів втрачаються також лімфоцити і еозинофіли, що призводить до серйозних розладів імунної системи.
Ступінь вираженості патологічних морфологічних змін, які виникають при формування хілотораксу, перебуває у залежності від тривалості існування хілотораксу. Протягом перших діб витікання з грудної протоки хілусу не чинить суттєвого впливу на навколишні тканини. Після цього спостерігається заповнення міжфасціальних просторів і просочування клітковини лімфою. Існування хілотораксу у довші терміни супроводжується набряком середостінної плеври, яка втрачає еластичність і стає патологічно ламкою. Пристінкова плевра піддається подібним змінам, що особливо виражено у нижніх відділах плевральної порожнини над діафрагмою, де відбувається накопичення згустків хілусу і фібрину. Перебуваючи під тривалим стисненням хілусу, легеня стає ригідною, що призводить до втрати нею еластичності. Остання і поява масових накладень на вісцеральній плеврі призводять до помітного зниження здатності до самостійного розправлення легені після евакуації хілусу.
Безсимптомний перебіг хілотораксу спостерігається рідко. Клінічні прояви хілотораксу обумовлені, у першу чергу, накопиченням рідини у плевральній порожнині, що призводить до стиснення легені і зміщення середостіння і викликає цим розвиток дихальної недостатності і порушень гемодинаміки, а також, окрім цього, втратою великої кількості лімфи і її компонентів. У більшості випадків до накопичення значної кількості хілозного випоту у плевральній порожнині скарги пацієнтів можуть бути відсутніми. Середня тривалість такого латентного періоду між початком витікання хілусу і появою симптомів може становити 7-10 днів[2].
Пацієнти скаржаться на задишку, загальну слабкість, втрату ваги. При огляді визначаються блідість шкірних покривів, тахікардія, ознаки гіповолемії і серцево-легеневої недостатності. З особливостями розташування грудної протоки пов'язано те, що при порушенні цілісності її верхнього відрізку (вище рівня V грудного хребця) розвивається лівосторонній хілоторакс, а при порушення цілісності нижнього — правосторонній хілоторакс. Клінічні прояви при правосторонньому хілотораксі є більш вираженими, ніж при лівосторонньому, що пояснюється більшою піддатливістю лівого куполу діафрагми і меншим зміщенням середостіння у випадку накопичення хілусу у лівій плевральній порожнині. Вираженість симптомів залежить від об'єму виділеної лімфи[1][2].
У наслідок прогресуючої втрати організмом великої кількості жирів, білків, електролітів, мікроелементів і рідини розвиваються загальні розлади, що призводять до виснаження хворих. Пацієнти скаржаться на загальну слабкість, зниження маси тіла, постійний голод.
При огляді таких пацієнтів відмічається зниження маси тіла, блідота і сухість шкірних покривів, у деяких випадках — акроціаноз, ознаки зневодення організму. Пацієнти стараються лежати на хворому боці з дещо піднятим положенням грудей, щоб частково зменшити тиск хілусу на підтиснену легеню і зміщене у здоровий бік середостіння, тим самим полегшуючи дихання. Половина грудної клітки з боку хілотораксу дещо відстає в акті дихання, на цьому ж боці відмічається розширення і певне набухання міжреберних просторів, а також збільшення об'єму нижнього відділу грудей.
При фізикальному обстеженні аускультативно визначається послаблення дихання з боку ураження, аж до повного його відсутності при значному накопиченні хілусу. Перкуторно відмічається ступлення перкуторного звуку над накопиченою рідиною, яке може зміщуватись при зміні положення тіла пацієнта[2]. При відсутності виражених зрощень у плевральній порожнині скорочення перкуторного звуку зазнає зміни з боку ураження від нижніх відділів грудної клітки до верхніх: у цьому напрямку висота перкуторного звуку росте, верхня межа тупості обмежує зону скупчення хілозної рідини і відповідає лінії Дамуазо, найвища точка якої зазвичай розташовується на задній пахвовій лінії, звідки межа перкуторної тупості косо знижується в обидва боки: до заду (до хребта), і до переду (до грудини). Голосове тремтіння над ділянкою хілотораксу значно ослаблене.
Виділяють декілька варіантів клінічного перебігу хілотораксу: хронічний, підгострий і гострий. Хронічний перебіг характеризується надходженням і частковою резорбцією хілусу і спостерігається при різноманітних існуючих тривалий час захворюваннях і пухлинах органів грудної клітки, які призводять до деструкції грудної протоки. Підгострий і гострий розвиток хілотораксу, як правило, зв'язаний з пораненням або закритою травмою грудної клітки, які призвели до пошкодження грудної протоки.
- рентгенографія органів грудної клітки: зниження прозорості легеневого поля з боку хілотораксу, обумовлене накопиченням рідини у відповідній плевральній порожнині;
- комп'ютерна томографія органів грудної клітки: дозволяє виключити пухлинну етіологію хілотораксу[4];
- УЗД плевральних порожнин: наявність вільної рідини у відповідній плевральній порожнині;
- діагностична плевральна пункція:
- отримання характерної хілозної рідини, яка при відстоюванні розділяється на верхній густий шар біло-рожевого кольору і нижній рідкий шар[4];
- при використанні проб на забарвлення (наприклад, при прийомі пацієнтом барвника ДЕС-17 чи ДЕС-18 у співвідношенні 1 г на 250 г сливового масла) через 2 години при пункції плевральної порожнини отримують рідину, забарвлену у відповідній колір;
- лімфографія (лімфангіографія): у 80 % випадків дозволяє встановити рівень пошкодження протоки, окрім того дозволяє уточнити анатомію грудної протоки перед запланованим оперативним втручанням[4]. Контрастну рідину вводять у одну з периферичних лімфатичних судин (як правило, на тилі стопи у першому міжпальцевому проміжку). Оптимальний контраст грудної протоки наступає через 30—60 хвилин після введення. Рентгенографія законтрастованої протоки виконується у лівій задньокосій проєкції.
- Загальний аналіз рідини з плевральної порожнини: хілозний випіт складається на 4—9 % з білків, 6 % жирів, мікроскопічно можна визначити лімфоцити і жирові краплі;
- Клінічний аналіз крові: лімфопенія у зв'язку з втратою лімфоцитів з лімфою[4];
- Біохімічний аналіз крові: прогресуюча гіполіпопротеїнемія (знижений вміст у плазмі крові ліпідів та білків).
 | Зауважте, Вікіпедія не дає медичних порад! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Консервативне лікування хілотораксу зводиться до плевральних пункцій або дренування плевральної порожнини з ціллю видалення лімфи, розправлення легені і стабілізації середостіння; припинення прийому їжі перорально і призначення парентерального харчування; компенсації наслідків втрати лімфи; зменшення венозного тиску з ціллю створення оптимальних умов для відтоку лімфи з грудної протоки; внутрішньоплеврального введення склерозуючих речовин з ціллю облітерації плевральної порожнини і розвитку рубцевого процесу у середостінні. Тривалість консервативної терапії не повинна перевищувати 2—3 тижні, оскільки на фоні втрати значного об'єму лімфи розвивається виснаження хворого, що зумовлено втратою разом з лімфою великої кількості жирів, білків, електролітів і води. Крім того, часто виконувані плевральні пункції і дренування плевральної порожнини можуть сприяти інфікуванню плевральної порожнини[5][6].
Пацієнтам, причиною розвитку хілотораксу у яких є злоякісні пухлини, що не підлягають хірургічному видаленню, назначають променеву терапію[5].
У педіатричній практиці досить ширико використовується соматостатин чи його аналог октреотид, який назначається дітям з ятрогенними післяопераційними хілотораксами[5].
Хірургічне лікування показане у тому випадку, коли протягом 7 діб, не зважаючи на консервативну терапію, є відсутнім ефект від останньої і зберігаються темпи виділення лімфи. Радикальне хірургічне втручання при порушенні цілісності грудної протоки і розвитку хілотораксу полягає у виконанні перев'язки грудної протоки вище (проксимальний кінець) і нижче (дистальний кінець) місця витоку лімфи. Перев'язка грудної лімфатичної протоки можлива на усіх рівнях без наступних функціональних розладів у зв'язку з розвитком колатеральних шляхів руху лімфи. З метою полегшення виявлення локалізації дефекту грудної протоки пацієнту за 2—3 години до операції дають випити оливкову олію або вершки. У тих випадках, коли через набряк тканин у ділянці пошкодження грудної протоки виявлення дефекту є затрудненим, проводиться лігування над діафрагмою[3][5][7][8].
До інших хірургічних методик лікування хілотораксу можна віднести плевроперитонеальне шунтування, плевроектомію, плевродез з використанням біоклею або тальку[1][3][5].
У минулому протягом довгого часу, летальність від хілотораксу складала 50—100 %, що було обумовлено вираженими гіполіпідемією і гіпопротеїнемією, що виникали через масивні втрати жирів і білків організму з хілозною рідиною[1].
На тепер, прогноз при хілотораксі після оперативного лікування у більшості випадків є хорошим. Іноді є можливими рецедиви, які обумовлені варіабельністю анатомічної будови грудної протоки і її колатералей, а також відсутністю клапанів, що стоятимуть на заваді ретроградному току лімфи, у середньому відділі грудної протоки.
- ↑ а б в г д е ж Белов Ю. В., Миланов Н. О., Степаненко А. Б., Гасанов А. Ф. Хилоторакс в торакальной хирургии : [арх. 6 липня 2015] : [рос.] // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. — М. : Медиа Сфера, 2012. — № 10. — С. 61—64. — ISSN 0023-1207.
- ↑ а б в г д е ж Chylothorax Clinical Presentation: History, Physical, Causes. emedicine.medscape.com. Архів оригіналу за 30 грудня 2015. Процитовано 20 січня 2016.
- ↑ а б в г д Successful pleurodesis for refractory chylothorax due to chronic lymphocytic leukemia. http://www.casereports.com/ (англійською) .
- ↑ а б в г Chylothorax Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Procedures. emedicine.medscape.com. Архів оригіналу за 21 листопада 2015. Процитовано 20 січня 2016.
- ↑ а б в г д Chylothorax Treatment & Management: Medical Care, Surgical Care. Архів оригіналу за 6 березня 2016. Процитовано 20 січня 2016.
- ↑ Лимфангиолейомиоматоз: рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению (PDF). http://atmosphere-ph.ru/ (російською) . Архів оригіналу (PDF) за 8 вересня 2017.
- ↑ Guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis (PDF). http://erj.ersjournals.com/ (англійською) . Архів оригіналу (PDF) за 20 серпня 2017.
- ↑ Бюллетень Северного государственого медицинского университета (PDF). http://www.nsmu.ru/ (російською) . Архів оригіналу (PDF) за 3 липня 2014. [Архівовано 3 липня 2014 у Wayback Machine.]
