Kv1.1

Canal de potássio dependente de voltagem, subfamília relacionado a shaker, membro 1 (ataxia episódica com mioquimia)
	Renderização de KCNA1 a partir de PDB 1dsx
Estruturas disponíveis
PDB	Busca de ortólogos: PDBe, RCSB
Lista de códigos PDB
	2AFL
Identificadores
Símbolos	KCNA1; AEMK; EA1; HBK1; HUK1; KV1.1; MBK1; MK1; RBK1
IDs externos	OMIM: 176260 MGI: 96654 HomoloGene: 183 IUPHAR: Kv1.1 ChEMBL: 2309 GeneCards: KCNA1 Gene
Ontologia do gene
Função molecular	•delayed rectifier potassium channel activity; •potassium channel activity; •potassium ion transmembrane transporter activity;
Componente celular	•plasma membrane; •voltage-gated potassium channel complex; •apical plasma membrane; •dendrite; •neuronal cell body; •juxtaparanode region of axon;
Processo biológico	•potassium ion transport; •synaptic transmission; •protein homooligomerization;
	Sources: Amigo / QuickGO
Ortólogos
	v; d; e;

O canal de potássio dependente de voltagem, subfamília A, membro 1, também conhecido como K_v1.1 é um canal de potássio dependente de voltagem relacionado a Shaker que nos humanos é codificado pelo gene KCNA1.^[1]^[2]^[3]

A síndrome de Isaacs é resultado de uma reacção autoimune contra o canal iónico K_v1.1.^[4]

Genómica

O gene está localizado na fita Watson (positiva) do braço pequeno do cromossoma 12 (12p13.32). O gene tem 8348 bases de comprimento e codifica uma proteína com 495 aminoácidos (peso molecular de 56.466 kiloDaltons).

Nomes alternativos

O nome recomendado para esta proteína é canal de potássio dependente de voltagem, subfamília A, membro 1, mas um número de alternativas têm sido usadas na literatura incluindo HuK1 (canal K⁺ I humano), RBK1 (canal rubídio potássio 1), MBK (canal do cérebro de rato K⁺), canal de potássio dependente de voltagem HBK1, canal de potássio dependente de voltagem, subunidade K_v1.1, canal dependente de voltagem K⁺ HuKI e AEMK (associada com mioquimia com ataxia periódica).

Estrutura

Julga-se que a proteína tenha 6 domínios (S1-S6) com uma volta entre S5 e S6 formando o poro do canal. Esta região também tem um motivo de filtro de selectividade conservado. O canal funcional é um homotetrâmero. O lado N-terminal da proteína associa-se com subunidades beta. Estas subunidades regulam a inactivação do canal assim como a sua expressão. O lado C-terminal está associado com um proteína com domínio PDZ.^[5]^[6]

Função

A proteína funciona como um canal selectivo de potássio através do qual o ião de potássio pode passar em consenso com o gradiente electroquímico. Desempenham um papel na repolarização da membrana.^[5]

Ver também

GABRA3

Referências

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↑ Albrecht B, Weber K, Pongs O (1995). «Characterization of a voltage-activated K-channel gene cluster on human chromosome 12p13». Recept. Channels. 3 (3): 213–20. PMID 8821794
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↑ ^a ^b «Entrez Gene: KCNA1 potassium voltage-gated channel»
↑ http://www.uniprot.org/uniprot/Q09470#section_comments

Leitura adiconal

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Ligações externas

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[pmid8821794-2] Albrecht B, Weber K, Pongs O (1995). «Characterization of a voltage-activated K-channel gene cluster on human chromosome 12p13». Recept. Channels. 3 (3): 213–20. PMID 8821794

[pmid16382104-3] Gutman GA, Chandy KG, Grissmer S, Lazdunski M, McKinnon D, Pardo LA, Robertson GA, Rudy B, Sanguinetti MC, Stühmer W, Wang X (2005). «International Union of Pharmacology. LIII. Nomenclature and molecular relationships of voltage-gated potassium channels». Pharmacol. Rev. 57 (4): 473–508. PMID 16382104. doi:10.1124/pr.57.4.10

[pmid9616766-4] Newsom-Davis J (1997). «Autoimmune neuromyotonia (Isaacs' syndrome): an antibody-mediated potassium channelopathy». Ann. N. Y. Acad. Sci. 835 (1): 111–9. Bibcode:1997NYASA.835..111N. PMID 9616766. doi:10.1111/j.1749-6632.1997.tb48622.x ^{[ligação inativa]}

[entrez-5] «Entrez Gene: KCNA1 potassium voltage-gated channel»

[6] ttp://www.uniprot.org/uniprot/Q09470#section_comments

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